Raiting-OY.ru

Все о детях

Причины развития ребенка

Синдром Эдди: причины, симптомы и лечение болезни

Эктодермальная дисплазия (синдром Эдди) – это малоизученная и редкая генетическая болезнь, обычный врач не всегда сразу же может диагностировать это заболевание и назначить подходящее и соответствующее лечение. Полноценную информацию об этом заболевании смогут представить лишь специализирующиеся в данной области врачи-генетики.

Эктодермальная дисплазия (синдром Эдди): что это такое?

Определение «дисплазия» под собой подразумевает неправильное развитие и любое нарушение. Оно в себе объединяет все врожденные патологии в развитии тканей и органов, которые появляются еще во время роста в утробе матери.

Эктодерма – это наружний листок зародыша плода на самых ранних этапах внутриутробного развития. Вначале эктодерма состоит из одного единственного слоя клеток, которые в дальнейшем дифференцируются на различные зачатки и в последующем формируют определенные ткани организма человека.

Получается, что эктодермальная дисплазия – это генетическое расстройство развития тех частей организма, из которых затем формируются ногти, зубы, слизистая оболочка рта и полости, волосы, а также сальные и потовые железы. На сегодняшний день есть множество видов эктодермальной дисплазии и любая из разновидностей болезни имеет конкретный набор симптомов от незначительных до очень серьезных. Но наиболее распространенными являются:

  • ангидротическая эктодермальная дисплазия;
  • гипогидротическая эктодермальная дисплазия.
  • Данные формы имеют различные очаги локализации и симптомы, но во многом эти синдромы значительно похожи друг с другом.

    Причины появления и симптомы синдрома Эдди

    Симптомы болезни появляются еще в грудном возрасте:

  • зубыначинают прорезаться позже, в отличие от здоровых детей, их количество уменьшено, не исключается коническая форма зубов, а в некоторых случаях они могут и полностью отсутствовать, между зубов наблюдаются значительные промежутки;
  • истощение и побледнение кожи: кожа сильно шелушится, тем более тонкая около глаз и рта, становится сухой и морщинистой, а также на этих участках она может быть немного темней;
  • плохое состояние ногтевых пластин, они хрупкие, тонкие и мягкие;
  • плохое состояние волосяного покрова – волосы очень светлого цвета и напоминают пушок, они тонкие, медленно растут, также часто происходит выпадение волос – или временное, или постоянное, ресницы и брови или полностью отсутствуют, или истонченные, светлые, короткие;
  • из-за неправильного развития желез слизистой человек все время чувствует сухость во рту по причине того, что слюна скудно выделяется, также происходит сухость в полости носа и синдром «сухого глаза» — поскольку железы не выделяют слезный секрет, люди плачут без слез;
  • потоотделение полностью отсутствует или снижено из-за неправильного развития потовых желез, в результате этого появляется сухость и вероятно расстройство терморегуляции, которое вызывает перегревание организма, потому эти люди плохо переносят жаркую погоду;
  • возможна деформация языка – он сухой, складчатый и увеличенный, а на его спинке часто появляется трудноснимаемый налет;
  • вероятна деформация ушных раковин – они немного заострены и вытянуты вверх;
  • особенности конституции лица: слегка вывернутые и полные губы, запавшая переносица, большой лоб с выступающими на нем буграми, маленький нос, запавшие щеки;
  • низкий рост;
  • довольно скудное оволосение либо абсолютное его отсутствие на лобке и на участках под мышками;
  • возможно снижение интеллекта, задержка психического развития, но это совершенно не всегда и большинство людей, которые страдают этим синдромом, имеют нормальное развитие;
  • пониженный иммунитет, из-за слабой работы слизистой большая склонность к фронтиту, гаймориту, риниту и острым респираторным болезням.
  • Все эти симптомы начинают появляться еще в младенчестве и со временем развиваются на протяжении жизни человека, формируя полноценную клиническую симптоматику к половому созреванию.

    Чаще всего этой болезни подвергаются мужчины, женщины же с этим синдромом встречаются довольно редко и все симптомы выражаются намного легче, кроме проблем с функционированием молочных желез.

    Причины болезни довольно расплывчаты и еще полностью не изучены даже современной наукой, из-за большой редкости этого синдрома.

    Это наследственная болезнь, которая вызывается генетическим нарушением на этапе формирования плода. Также доказано, что патология рецессивно передается с помощью Х-хромосомы, таким образом, как правило, носителем является женщина, которая и передает болезнь своему ребенку, чаще всего мужского пола.

    Диагностирование синдрома Эдди

    Поскольку признаки у этого заболевания выражаются преимущественно во внешнем виде, то все симптомы можно наблюдать даже невооруженным глазом, сложив их в общую клиническую картину.

    Для установления диагноза необходимо следующее:

  • выполнить анализ крови;
  • провести полный осмотр человека для определения характерных симптомов и завершения составления полноценной клинической картины;
  • пройти генетические обследования на определение мутаций в гене;
  • сделать ЭКГ, УЗИ и рентген полости грудной клетки;
  • выполнить биопсию кожи для обследования состояния потовых желез;
  • взять на потоотделение специальную пробу;
  • выполнить рентгенографию челюсти для определения, наличия зачатков зубов либо их полное отсутствие;
  • изучить под микроскопом волосяную структуру человека.
  • На основании внешних симптомов и выполненных лабораторных обследований врач может точно определить болезнь и ее форму, а также предположить последующие действия по борьбе с этим заболеванием.

    Лечение синдрома Эдди

    Даже современная медицина, к сожалению, не в силах на сегодняшний день справиться с этой врожденной болезнью, потому полностью вылечить этот синдром невозможно. Человеку, который родился с этим заболеванием, придется с ним провести всю свою жизнь и все, что смогут сделать доктора – это только свести к минимуму некоторые симптомы и максимально возможно снизить дискомфорт, который они создают человеку. Именно по этой причине чаще всего лечение направлено на устранение симптомов, которые проявляются при этой болезни.

    Очень важно диагностировать синдром Эдди еще на раннем этапе и тут же приступить к лечению, чтобы не допустить у ребенка появления комплексов, на почве которых могут появиться психические расстройства.

    Лечение довольно сложное и нуждается в консультации специалистов различных профилей. Также этот синдром осложнен тем, что маленький пациент постоянно растет, потому очень важно учесть его возраст и множество остальных факторов.

    Поскольку у человека прорезается только небольшая часть зубов либо они отсутствуют полностью, то для больного делаются съемные протезы, которые ставятся на нижнюю и верхнюю челюсти. Это требуется для эстетичности и нормального питания пациента. Через определенное время их, вероятней всего, нужно будет заменять, поскольку с ростом ребенка начинает развиваться и его челюсть, и зубные протезы могут быть малы.

    В последующем можно выполнить имплантацию зубов, процесс который, однако, иногда может быть осложнен нарушением формирования альвеолярного гребня. Потому операция потребует предварительного выполнения костной пластики для дальнейшей успешной установки имплантатов. Благодаря тщательному планированию работы и профессиональному выполнению операции хирургом, имплантация позволяет существенно улучшить внешний вид и поднять самооценку пациента.

    Производится ортопедическое лечение, которое сможет помочь откорректировать размер нижней челюсти, улучшив тем самым внешний вид человека и нормализовав жевательную функцию. Также вероятно выполнение челюстно-лицевой хирургической корректировки.

    Когда нарушено функционирование потовых желез, постоянно необходимо внимательно следить за температурой тела, избегать его сильного нагревания.

    Поскольку люди с этим синдромом очень плохо переносят жару, то проживать им необходимо в более влажном и прохладном климате. Из-за отсутствия потоотделения слизистые оболочки и кожа тела все время нуждаются в орошении, которое необходимо проводить регулярно. Слизистая глаз тоже страдает от нехватки слезной жидкости, потому человеку необходимо применять специальные глазные капли, которые могут помочь бороться с сухостью и не допустят появления глазных болезней.

    Поскольку кожа человека при этом синдроме сухая и шелушится, ей требуется постоянное увлажнение. Для этого используются увлажняющие специальные крема и средства. Ослабленные и мягкие ногтевые пластины необходимо коротко подстригать и лечить разными косметическими препаратами, которые смогут дать положительный результат. Но вот с ослабленными «пушкообразными», тонкими, плохо растущими волосами косметические препараты вряд ли смогут справиться, придется применять специализированные медикаментозные средства.

    Эктодермальная дисплазия очень часто сопровождается ослабленной иммунной системой, потому необходимо внимательно следить за состоянием здоровья ребенка и выполнять всевозможные мероприятия по укреплению его иммунитета.

    Человек обязан сбалансировано, правильно питаться. В его дневное меню должны добавляться все требуемые витамины и микроэлементы, которые не только смогут помочь ему развиваться нормально, но и снизить проявление различных симптомов. Крепкий иммунитет не допустит возникновения осложнений и других заболеваний.

    Профилактика синдрома Эдди

    Когда у ребенка уже во время внутриутробного развития проявилась данная аномалия то, к сожалению, ее предотвратить уже не получится. Но к счастью развитие эктодермальной дисплазии можно выявить еще на ранних этапах беременности.

    Соответствующие обследования особенно нужно производить тем людям, у которых среди родных уже встречались аналогичные инциденты, а также во время планирования второго ребенка, когда первый уже страдает данным синдромом.

    Эктодермальная дисплазия – это довольно сложное и редкое заболевание, которое на сегодняшний день вылечить нельзя . Но если своевременно диагностировать эту болезнь и заняться «со всех фронтов» ее лечением, то человека можно почти полностью избавить от дискомфорта и проявлений заболевания, и обеспечить ему полноценную и нормальную жизнь.

    glaz.guru

    § 1. Причины и сущность психического развития ребенка

    Вот как 9-месячного малыша Альберта учили бояться белую мышь с помощью классического обусловливания, т.е. используя только его безусловные рефлексы. Как-то Дж.Уотсон и Р.Райнер заметили, что Альберт пугается неожиданного громкого звука. Когда звук появлялся, его тельце автоматически вздрагивало, он вски¬дывал ручки, начинал сучить ножками, и затем раздавался плач (ответная реакция на стимул — резкий сильный звук). Испуг, ав-томатически включавший механизм плача, и другие поведенчес¬кие реакции не были заученными прежде формами поведения, а появлялись только в ответ на неожиданный и резкий звук. По тер¬минологии бихевиоризма, громкий звук, вызвавший реакцию ре¬бенка, называется безусловным стимулом, а рефлекторная реак¬ция испуга и плача — безусловным ответом на этот стимул.

    Оперантное обусловливание. Представьте ситуацию: вы — сту¬дент, а преподаватель говорит, что ваша итоговая оценка по кур¬су психологии будет зависеть от того, сможете ли вы научить кры¬су нажимать на засов, расположенный на дверце клетки, и от¬крывать ее. С чего бы вы начали, решив принять условие препода¬вателя? Советуем прежде всего о з н а к о м и т ь с я с к о н ц е п ц и е й Б.Скиннера.

    Б.Ф. Скиннер разработал специфический тип обучения, кото¬рый он назвал оперантным обусловливанием. Суть его в том, что человек контролирует свое поведение, ориентируясь на вероят¬ные последствия (положительные или отрицательные). Например, в ходе эксперимента ученый учил крыс нажимать на задвижку клетки следующим образом: как только они нажимали на нее, он давал им пищу. Тем самым Скиннер подкреплял их реакцию.

    Подкрепление — это любой стимул, увеличивающий вероят¬ность повторения определенных реакций, форм поведения. Оно может быть позитивным и негативным. Позитивным является под¬крепление, приятное человеку, удовлетворяющее какую-то его потребность и способствующее повторению форм поведения, за¬служивших поощрения.

    Негативное подкрепление — такое подкрепление, которое за¬ставляет повторять реакции неприятия, отторжения, отрицания чего-либо. Представьте себе, что вы садитесь на водительское ме¬сто своего нового автомобиля и вдруг слышите громкий резкий звонок, который кажется вам очень неприятным; но вот вы начи¬наете пристегивать ремень безопасности, и тотчас звон смолкает. Таким образом впоследствии, чтобы не слышать раздражающего звона, вы будете постоянно пристегивать ремень. Согласно теории

    46 Глава II. Закономерности и динамика психического развития в онтогенезе

    Скиннера, ваша реакция, форма поведения (пристегивание рем¬ня безопасности) повторяется ради того, чтобы избежать воздей¬ствия неприятного стимула (громкого резкого звука).

    Сторонники бихевиористской теории установили, что нака¬зание тоже специфическое средство обучения. Наказание — это стимул, заставляющий отказаться от вызвавших его действий, форм поведения. Понятия «наказание» и «негативное подкрепление» часто путают, поэтому советуем обратить внимание на следующее об¬стоятельство. При наказании человеку предлагается, навязывается нечто неприятное или же у него отбирается нечто приятное, а в результате и то и другое вынуждает его прекратить какие-то дей¬ствия или поступки. При негативном же подкреплении убирается нечто неприятное с целью поощрения определенного поведения.

    Скиннер придавал позитивному подкреплению большее зна¬чение, чем наказаниям, из-за их отрицательных последствий. Он считал, что позитивное подкрепление — более действенное сред¬ство контроля за поведением, а наказания следует всячески избе¬гать. Некоторые ф о р м ы поведения удается исключить и в том слу¬чае, если на них никак не реагировать.

    Суть обучения посредством наблюдения (иногда говорят: мо¬делирование, подражание) заключается в том, что человек копи¬рует чьи-то образцы (формы, модели) поведения, не ожидая ка¬кого-либо поощрения или наказания за это. Например, если в поликлинике ребенок общался с добрым врачом или видел, или слушал по радио, смотрел по телевидению передачу о людях са¬мой гуманной профессии, то он может решить стать врачом, ког¬да вырастет.

    За годы детства ребенок накапливает огромную информацию о различных формах поведения, хотя в своем поведении может и не воспроизводить их. Однако если видит, что за какие-то дела, поступки, поведенческие реакции других детей поощряют, то, скорее всего, он будет стараться скопировать их. Кроме того, вполне вероятно, что ребенок будет охотнее подражать тем людям, ко¬торыми он восхищается, которых любит, которые в его жизни значат больше, чем другие. Дети никогда не станут добровольно копировать обраэГцы поведения тех, кто им неприятен, кто для них ничего не значит или кого они боятся.

    Культурно-историческая теория развития Л.С.Выготского

    Культурно-историческая теория развития детской психики получила свое основание в работах Л.С.Выготского и была продолжена работами его учеников и соратников – А.Н.Леонтьева, Д.Б. Эльконина. В качестве основного принципа рассмотрения развития Л.С.Выготский берёт принцип историзма, рассматривая психические реалии в происхождении, становлении, а также в контексте того или иного исторического периода. Сущность развития психики состоит в процессе овладения человеком своим поведением и психикой. Исследование психического развития возможно в русле изучения развития человеческого сознания и культурных орудий, присущих человеческому сообществу.

    Ключевой идеей концепции Л.С. Выготского является идея о соотношении реальной и идеальной форм в процессе развития психики. Идеальная форма, по Л.С.Выготскому отражает сложившиеся в ходе исторического развития человечества формы культурного поведения. В культуре в готовом виде содержатся формы поведения, способности, качества личности, которые должны быть освоены ребёнком в процессе его развития. Лишённый взаимодействия с культурными (идеальными) формами растущий человек не сможет развить в себе специфических человеческих качеств.

    Реальные формы представляют собой природные свойства человека, являющиеся органической основой развития его психических качеств. Начальные («натуральные») психические функции в ходе развития преобразуются в высшие («культурные») психические функции. Высшие психические функции, такие как понятийное мышление, разумная речь, логическая память, произвольное внимание, волевое поведение, эмоциональное восприятие и т.п. — становятся новыми образованиями в детской психике в процессе её развития, однако они содержатся в культуре в формах мыслительных образов, социальных норм, ценностных отношений, способов деятельности и т.д. Таким образом, с первых шагов детского развития высшая идеальная форма влияет на становление начальных форм психики ребёнка.

    Взрослый помогает ребёнку осваивать натуральные психические функции, предъявляя ему в процессе общения существующие в культуре психические орудия (естественный язык, знаковые системы, символ, миф). В отличие от других теорий развития, где основной формой развития выступает приспособление, культурно-историческая теория рассматривает развитие как присвоение. Движущими силами развития, по мнению Л.С.Выготского, являются особым образом организованное общение ребёнка и взрослого (обучение) и активность самого ребёнка (деятельность).

    Л.С.Выготским были выявлены определённые закономерности, которые можно назвать законами гетерохромности, неравномерности и метаморфозы в детском развитии. Детское развитие гетерохромно, оно имеет свой ритм, который меняется в разные годы жизни, не совпадая с ритмом времени. Каждая сторона в психике человека имеет свой оптимальный период развития (закон неравномерности). Развитие есть последовательность качественных изменений, ребёнок обладает качественно иной психикой по сравнению с взрослым человеком, не являясь его уменьшенной копией (закон метаморфозы).

    Ученики и соратники Л.С. Выготского продолжили развитие его теории. Так, А.Н. Леонтьев подробно разрабатывал условия психического развития в контексте деятельностного подхода. Общий принцип данной идеи в том, что внутренняя психическая деятельность возникает из практической деятельности и имеет то же строение. Следовательно, изучая практическую деятельность, мы постигаем закономерности психического развития; управляя организацией практической деятельности, мы управляем внутренней психической деятельностью. Однако данный подход к построению динамической структуры сознания привел к тому, что автор определил сознание через понятие деятельности. В свое время Л.С. Выготский прогнозировал возможность тупика в формулировании всеобъясняющего принципа, который всю сложность человеческой психики сведёт к элементам (к структуре деятельности). В русле теории деятельности становление личности выглядит только как становление мотивационной сферы человека (более подробное рассмотрение данного вопроса можно найти в работах Л.И. Божович).

    Исследуя закономерности индивидуального развития, А.Н. Леонтьев выделил основной механизм – «сдвиг мотива на цель» – превращение того, что выступает как одна из целей, в самостоятельный мотив.

    А.Н. Леонтьев продолжил разработку идеи Л.С. Выготского о ведущем типе деятельности, внутри которого формируется центральное новообразование возраста и который задает направление развития. Благодаря работам А.Н. Леонтьева ведущая деятельность определена как понятие и рассматривается в качестве критерия периодизации психического развития, показателя психологического возраста ребенка. Творчески развивая данную мысль, Д.Б. Эльконин предложил периодизацию детства, которая остается одной из основных в отечественной психологии до сегодняшнего дня.

    В русле деятельностного подхода к проблеме психического развития П.Я. Гальперин предложил теорию поэтапного формирования умственных действий, в которой изучены специфические особенности перехода внешней деятельности во внутреннюю, закономерности процесса интериоризации в онтогенезе.

    В.П. Зинченко предпринята попытка создания генома человека через соединение идей культурно-исторической теории Л.С. Выготского и деятельностной теории А.Н. Леонтьева. Автор рассматривает развитие сознания через становление 4-х вертикалей психического, переплетенных между собой: «Я», «виды деятельности», «функциональные органы», через которые происходит конструирование реальности, «духовное оборудование» – медиаторы, психологические орудия.

    Идеи культурно-исторической теории на современном этапе развития возрастной психологии продуктивно разрабатываются и уточняются в исследованиях сотрудников Института психологии им. Л.С. Выготского РГГУ под руководством Г.Г. Кравцова и Е.Е. Кравцовой; их точка зрения на закономерности онтогенеза подробно представлена в пособии Н.Н. Носковой «Психология возрастного развития человека».

    Субъектно-деятельностная теория развития С.Л. Рубинштейна (материал из пособия Носковой Н.В. «Психология возрастного развития человека»)

    В отечественной психологии существует еще одна влиятельная точка зрения на процесс развития человека – субъектно-деятельностная теория философа и психолога С.Л. Рубинштейна. Эту позицию разделяют и развивают его ученики и сотрудники Института психологии РАН (например А.В. Брушлинский, К.А. Абульханова-Славская).

    Теоретико-методологической основой разработки проблемы развития для С.Л. Рубинштейна выступил диалектический материализм. Принцип диалектизма в психологии автором трактуется следующим образом: психическое развитие – это не только увеличение изначальных качеств, но и появление новых; непрерывность развития прерывается: в нем выделяются качественно различные, несводимые друг к другу этапы и ступени. Развитие – это сложный, часто зигзагообразный по восходящей спирали процесс, переход от одной качественной ступени к другой. Задача психологии при изучении психического развития заключается в том, чтобы вскрыть и преемственность в развитии высших форм психики на основе низших, и качественное своеобразие этих высших форм.

    Основные тенденции психического развития:

    внешние причины, влияния не прямо и не непосредственно детерминируют человека и его деятельность, а через его внутренние условия, составляющие основание развития. Внутренние условия – это наследственные, генетические задатки, формирующиеся психические свойства человека, весь его жизненный опыт, вообще вся личность. Поэтому от внутренних условий зависит то, какой результат образуется в процессе непрерывного взаимодействия внешнего и внутреннего. Так, внешнее всегда опосредуется внутренним. Психика не возникает, а формируется в деятельности;

    сущность психического развития заключается в развитии новых форм действенного и познавательного отражения действительности. В ходе психического развития индивид все более выделяет себя из действительности и все больше связывается с ней;

    в ходе психического развития возрастает дифференциация сенсорных и моторных функций (это не разрыв, а переход к более сложным связям и взаимозависимостям). Образ рецепции и образ действия взаимодействуют под приматом деятельности.

    С.Л. Рубинштейн в качестве предмета психологии провозгласил психическое как живой, непрерывный, формирующийся, воплощающийся в своих продуктах процесс. Как следствие, закон развития психики звучит так: любая психическая функция проявляется и формируется в деятельности; дети созревают и развиваются, воспитываясь и обучаясь. Решающее значение для психического развития имеет изначально практическая (игровая, учебная, трудовая) деятельность детей и взрослых. Значит, исходным для анализа процесса развития выступает действие, проникающее в объективную действительность и несущее мышление на своем острие. По С.Л. Рубинштейну, субъект сознания и деятельности проявляется, обнаруживается в актах своей творческой самодеятельности; он в ней созидается и определяется. Поэтому тем, что он делает, можно определить то, что он есть.

    Через принцип деятельности решается и проблема противопоставления мира и сознания человека. Деятельность выводит человека в мир: творя мир, человек творит самого себя. В развитии человека личный и общественный опыт неразрывны. Все, что человек делает, всегда имеет определенный общественный эффект: через воздействие на вещи (деятельность) человек воздействует на людей. Поэтому действие становится поступком прежде всего тогда, когда оно осознается самим субъектом как общественный акт, выражающий отношение между людьми. В этом смысле деятельность становится поведением. Поступок – это «единица» поведения, а действие есть «единица» деятельности.

    Движущими силами психического развития являются внутренние противоречия между достигнутым уровнем и тем новым содержанием, которым ребенок овладевает.

    Одну из центральных идей С.Л. Рубинштейна – при каких условиях личность становится субъектом собственной жизни, – развивает в современной психологии К.А. Абульханова-Славская.

    Идеи В.В.Зеньковского о развитии

    Идеи известного русского философа, богослова, педагога и психолога В.В.Зеньковского о структуре личности человека, о психическом и духовном его развитии представляют особую ценность в связи с тем, что ученый исследовал процессы развития человека на стыке психологии и богословия.

    В.В.Зеньковский полагал, что предметом психологических исследований является душа человека. Строение человека он объяснял в христианской традиции трихотомии, различая в человеке телесную, душевную и духовные составляющие. Вместе с тем, духовная составляющая объяснялась ученым не как отдельная сфера, некая «надпсихофизическая» жизнь, но как основная жизнь в человеке, проводниками которой вовне являются психическая и физическая сферы. Таким образом, человек рассматривается В.В.Зеньковским как сопричастник двух миров – мира тварного и мира Абсолютного. Человек сотворён Богом и потому он принадлежит также сотворённому Богом миру тварному, что делает человека подобным другим живым существам. Человек сотворён по образу и подобию Божиему и потому сопринадлежит миру Абсолютному и обладает чертами своего Творца – самосознанием, свободой, глубиной и неисчерпаемостью внутреннего мира. Самосознание, как особая черта человеческой личности представляет собой «отсвет» Абсолюта в каждом человеке, порождая уникальность и неповторимость каждой личности. Личностное начало связывается Зеньковским с фактом сопринадлежности человека Богу – «начало личности непроизводно, невыводимо». Самосознание, отличающее человека от всего остального животного мира «не есть продукт природы, его никак нельзя вывести «снизу» в порядке генетической эволюции психики; самосознание не рождается из недр сознания, из недр жизни, а приходит откуда-то «сверху» — т.е. от Бога».

    Существенной особенностью психологической концепции В.В. Зеньковского являлась идея иерархической конституции человека. Иерархически устроен сам человек – духовное начало обуславливает развитие психики и физиологии. Иерархически устроена душа человека – составляющие её ум, чувства и воля не являются равнозначными. Центром душевной жизни В. Зеньковский полагает эмоциональную сферу. Сферы ума и воли не сводятся к сфере чувств, но зависят от них в своём развитии.

    Примат духовного начала также определяет развитие психофизической сферы, не подавляя её при этом и даже не устраняя её собственной закономерности. «Из того, что психика и телесная сфера служат проводником и выражением духовного начала, не следует, конечно, что у них нет своей собственной жизни. Эта собственная их жизнь не только соотнесена всегда к началу духовности, но она может и подчинять его себе, в чем проявляется уже пленённость духа влечениями психофизического характера. Это ещё не грех даже, но уже возможность его; во всяком случае, при наличии примата духовной жизни несомненна возможность пленения духа низшими силами… И тогда, когда дух наш в плену низших влечений, целостность не нарушается, хотя закон жизни человека искажается. Парадокс положения заключается в том, что примат духовности существует и в то же время не существует в нас. Он не существует в том смысле, что духовная сторона в человеке закрыта, отодвинута вглубь… Духовную жизнь каждому в себе ещё нужно открыть, а то можно и всю свою жизнь прожить, не останавливая своего внимания на духовной стороне, лишь изредка – ощущая страх перед самим собой, перед своей глубиной».

    Смысл развития личности В.Зеньковский объяснял именно в сопряжённом взаимодействии духовного начала и психофизической сферы человека. Развитие психики иерархически связанно с духовным и физическим развитием человека. И если физическая жизнь даёт основания для психического развития, то духовная жизнь определяет его содержание и направленность. Создание условий для духовного развития, само начало духовной жизни личности как искание Бесконечного и Абсолютного, есть источник развития души в теории В. Зеньковского. Стремлением человеческой души к Абсолюту можно объяснить преображение «ума» в «разум», можно объяснить основания свободы личности, возвышающей человека над законом причинности; даже акты свободного отвержения человеком Абсолютного и Бесконечного можно объяснить обращённостью человеческой души к Абсолюту.

    В.В. Зеньковский предупреждает об опасности упрощенного понимания духовной жизни, подчёркивая, что духовная жизнь не есть просто «приобщение к миру ценностей», не есть даже «религиозная жизнь вообще», а имеет в каждом свою индивидуальную задачу, свою имманентную логику. Логику духовного пути развития личности В. Зеньковский связывает не с внешними событиями, а с внутренними задачами, с духовной стороной жизни, которая может быть раскрыта в понимании «креста» и «крестоношения». «Путь человека определяется не простой сопряженностью духа и психофизической стороны, но в нем обнаруживается своя – для каждого человека особая – закономерность, которую зовут «судьбой», которая в христианстве именуется «крестом». В глубине личности скрыта причина своеобразия, неповторимости ее, скрыт, однако, и ее крест, который, говоря формально, есть не что иное, как логика духовного развития данного человека. Каждый человек приносит с собой в мир свои задачи, которые он должен решить в своей жизни; и эти задачи, связанные с духовными особенностями человека, остаются одними и теми же, независимо от условий, в которых человек живет, – иначе говоря, они могут и должны быть решены в любых условиях жизни… Логика жизни связана не с внешними событиями, а с внутренними задачами, с духовной стороной жизни. В биографии каждого человека… надо уметь видеть сквозь внешнюю цепь событий в жизни человека ту последнюю глубину, в которой раскрывается крест человека – его духовные задачи, логика его духовного пути. Реальность нашей свободы не снимает силы этой данности нам креста… Мы свободны в том, возьмемся ли мы за выполнение своей задачи. но неснимаемость «вписанного» в нас креста есть предел нашей свободы, есть свидетель нашей зависимости от Бога, каждому дающего его крест».

    Призвание каждого человека к жизни «в Боге» определяет тайну духовной жизни личности, тайну креста в каждом, тайну индивидуальности и своеобразия каждого человека. Трудности «несения креста» не только в том, что зачастую человек не осознаёт стоящих перед ним духовных задач. Трудности лежат во внутренней неустроенности человека, идущей и через наследственность, и через неправильную физическую, социальную жизнь, через обременение души разными конфликтами. Все это В. Зеньковский связывает с понятием «греха» в человеке, который представляет собой глубокую искривлённость в человеке, порождённую первородным грехом и является причиной ослабленности в человеке его духовной силы.

    Социальная жизнь личности в теории Зеньковского исследуется вне связи с теориями среды, а также не отождествляется с условиями, гибельными для развития духа. Социальные силы души или «лучи социальности, пронизывающие душу», «социальная психика» в нас – все это определяется В.В. Зеньковским как мистическое единосущие человека и всего человечества, которое находит отражение в жизни души и также требует своего развития. Христианская идея соборности помогает понять специфику социальной жизни души, как единства в Боге человека и человечества.

    Итак, развитие личности рассматривается В.В.Зеньковским как иерархический процесс. Источником развития души человека является духовное начало, механизм душевного развития опосредуется развитием сферы чувств, условия развития связаны с соотношением индивидуальных и социальных сил души.

    studfiles.net

    Врожденный сахарный диабет у ребенка: причины заболевания

    Врождённый сахарный диабет – это достаточно редкое, но опасное заболевание, которое поражает новорожденных детей. Симптомы данной болезни начинают проявляться у малышей уже с первых дней после появления на свет, что требует особого внимания и квалифицированной медицинской помощи.

    По патогенезу и симптоматике врождённый детский диабет относится к диабету 1 типа, то есть характеризуется полным прекращением секреции собственного инсулина в организме. Как правило дети с таким диагнозом рожаются в семьях, где один или оба супруга страдают от сахарного диабета.

    Важно понимать, что врождённый диабет – это отдельное заболевание, поэтому его не следует путать с приобретенным диабетом, который может проявляться у детей даже в очень раннем возрасте.

    Приобретенный диабет 1 типа – это болезнь, которая чаще всего развивается в следствии активизации аутоиммунного процесса в организме, из-за чего иммунная система человека начинает атаковать клетки поджелудочной железы, продуцирующие инсулин.

    В основе врожденного диабета лежит внутриутробная патология развития плода, когда поджелудочная железа формируется неправильно, что мешает ее нормальному функционированию. Это приводит к тяжелому нарушению обмена веществ у ребенка, которое требует обязательного лечения.

    Как уже говорилась выше к развитию врождённого диабета у ребенка приводит неправильное формирование поджелудочной железы еще на стадии беременности матери. В результате этого ребенок рождается с серьезными дефектами органа, которые не позволяют его клеткам секретировать инсулин.

    Врождённый детский диабет может развиваться по следующим причинам:

    1. Неполноценное развитие (гипоплазия) или даже отсутствие (аплазия) в организме ребенка поджелудочной железы. Такие нарушения относится к патологиям внутриутробного развития плода и не поддаются лечению.
    2. Прием женщиной в период беременности сильнодействующих препаратов, например, противоопухолевых или противовирусных средств. Содержащиеся в них компоненты оказывают негативное влияние на формирование тканей поджелудочной железы, что может привести к гипоплазии железы (отсутствию клеток, вырабатывающих инсулин).
    3. У детей, родившихся раньше срока, сахарный диабет может возникнуть в следствие незрелости тканей железы и B-клеток, поскольку из-за преждевременных родов они не успели сформироваться до нормального состояния.
    4. Помимо вышеуказанных причин также существуют факторы риска, которые значительно повышают возможность развития врождённого диабета у младенца. Таких факторов всего два, однако их роль в формирование болезни весьма велика.

      Дополнительные факторы, провоцирующие развитие диабета у новорожденных:

    5. Наследственность. Если один из родителей страдает от сахарного диабета, то в этом случае риск развития данного заболевания у ребенка при рождении возрастает на 15%. Если же диагноз диабет есть у отца и матери, то в такой ситуации ребенок наследует эту болезнь в 40 случаях из 100, то есть в этих случаях диабет передается по наследству.
    6. Воздействие вредных токсинов на эмбрион во время беременности.
    7. Независимо от причины развития заболевания у младенца отмечается аномально высокий уровень сахара в крови, который с первых дней жизни оказывает пагубное воздействие на его внутренние органы и системы.

      Врождённый диабет, как и диабет 1 типа может стать причиной серьёзных осложнений, которые в силу маленького возраста пациента могут представлять большую опасность для его жизни.

      Существует два типа врождённого диабета, которые отличаются по тяжести и длительности развития заболевания, а именно:

    8. Транзиторный. Для данного типа диабета характерно короткое течение, не более 1-2 месяцев, после которых он проходит совершенно самостоятельно без лечения лекарственными препаратами. На долю транзиторного типа приходится около 60% всех случаев заболевания врождённым диабетом у младенцев. Точная причина его возникновения пока не выяснена, однако есть мнение, что происходит по причине дефекта в гене 6-ой хромосомы, ответственного за развитие b-клеток поджелудочной железы.
    9. Перманентный. Он встречается реже и диагностируется примерно у 40% детей, больных врождённым диабетом. Перманентный тип является неизлечимым заболеванием и как диабет 1 типа, и требует ежедневных инъекций инсулина. Перманентный диабет имеет склонность к довольно быстрому прогрессированию и раннему развитию осложнений. Это объясняется тем, что подобрать правильную инсулинотерапию для новорожденного ребенка очень сложно, из-за чего малыш в течении длительного времени может не получать адекватного лечения.

    Независимо от типа врождённого диабета данное заболевание проявляется следующими симптомами:

  • Новорожденный ребенок ведет себя крайне беспокойно, часто плачет, плохо спит, срыгивает непереваренной пищей, страдает от коликов в животе;
  • При рождении младенец имеет вес ниже нормы;
  • Сильный голод. Малыш постоянно требует есть и с жадностью сосет грудь;
  • Постоянная жажда. Ребенок часто просит пить;
  • Несмотря на хороший аппетит и правильный режим питания дитя плохо набирает вес;
  • На коже младенца в очень раннем возрасти появляются различные поражения, такие как опрелости и мацерации. Чаще всего они локализуются в области паха и бедер ребенка;
  • У малыша развиваются мочеполовые инфекции. У мальчиков может наблюдаться воспаление крайней плоти, а у девочек вульвы (наружных половых органов);
  • Из-за высокого содержания сахара моча младенца становится липкой, а мочевыделение обильным. Кроме того, на одежде ребенка остается характерный белый налет;
  • Если диабет осложнен эндокринной дисфункцией поджелудочной железы, то в этом случае у малыша также могут появиться признаки стеатореи (присутствие в испражнениях большого количества жиров).
  • При наличии хотя бы нескольких из вышеуказанных признаков необходимо пройти с малышом диагностику на сахарный диабет.

    Поставить правильный диагноз ребенку и определить у него наличие врожденного сахарного диабета можно еще до появления младенца на свет. Сделать это помогает своевременное УЗИ плода с детальным рассмотрением поджелудочной железы.

    В случае высоко риска заболевания в ходе данного исследования у ребенка могут будут обнаружены дефекты в развитие органа. Данная диагностика особенно важна в ситуации, когда один или оба родителя больны диабетом.

    Методы диагностики диабета у новорожденных детей:

  • Анализ крови из пальца на сахар;
  • Диагностика суточной мочи на содержание глюкозы;
  • Исследование собранной за один раз мочи на концентрацию ацетона;
  • Анализ на гликозилированный гемоглобин.
  • Все результаты диагностики необходимо предоставить врачу-эндокринологу, который на их основании сможет поставить ребенку правильный диагноз.

    Лечение сахарного диабета у детей должно проводиться только под наблюдением врача-эндокринолога. При этом родителям больного малыша следует приобрести качественный глюкометр и необходимое количество тест-полосок.

    Основой лечения врождённой формы диабета, как и диабета 1 типа является ежедневные инъекции инсулина.

    Для наиболее эффективного контроля за уровнем сахара в крови в лечебной терапии ребенка необходимо использовать инсулин как короткого, так и пролонгированного действия.

    Кроме того, важно понимать, что секреция гормона инсулина является не единственной функцией поджелудочной железы. Она также выделяет ферменты необходимые для нормальной работы пищеварительной системы. Поэтому для улучшения функций желудочно-кишечного тракта и нормализации усвоения пищи, ребенку рекомендуется принимать такие препараты, как Мезим, Фестал, Панкреатин.

    Хронически высокий уровень глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, что может вызвать нарушение кровообращения особенно в нижних конечностях. Чтобы этого избежать следует давать ребенку лекарства для укрепления кровеносных сосудов. К ним относятся все препараты ангиопротекторы, а именно Троксевазин, Детралекс и Лиотон 1000.

    Важнейшее значение в лечение диабета у детей имеет строгое соблюдение диеты, которая исключает из рациона маленького пациента все продукты с высоким содержанием сахара.

    Однако полностью избавляться от сладостей не стоит, так как они могут пригодиться для оказания помощи ребенку при резком понижении сахара из-за чрезмерной дозы инсулина. Такое состояние называют гипогликемией, и оно может быть опасно для жизни малыша.

    В видео в этой статье доктор Комаровский расскажет о детском сахарном диабете.

    diabetik.guru

    Особые дети: современный взгляд на причины появления аутизма

    Детский аутизм – одно из проявлений расстройств аутистического спектра наряду с атипичным аутизмом, синдромом Аспергера, органическим аутизмом, аутистическим расстройством. У четверти пациентов он сочетается с умственной отсталостью различной степени, расстройствами мелкой моторики и координации, проблемами с желудочно-кишечным трактом, нарушением сна.

    Аутизмом более каждый 50-тый ребенок

    У детей аутизм характеризуется неравномерностью развития психических функций (памяти, внимания, мышления) в сочетании с расстройствами в эмоциональной, поведенческой, интеллектуальной сфере.

    Признаки аутизма в раннем возрасте

    Отдельные признаки аутизма у детей в возрасте до 1 года заметны практически с момента его рождения. В первые месяцы жизни ребенок не улыбается, у него отсутствует выразительная мимика, нет выраженной реакции на приближение взрослого.

    Признаки аутизма у детей в возрасте от полугода до 2 лет картина аутизма представлена следующими симптомами:

  • избеганием контакта глазами, даже с родителями;
  • отсутствием реакции на собственное имя;
  • речевыми расстройствами;
  • отношением к собеседнику как к «неодушевленному предмету»;
  • избеганием обращения за помощью;
  • совершением ритуалов (открывание-закрывание дверей, включание-выключание света, кружение вокруг своей оси);
  • мычанием, произношением нараспев нечленораздельных звуков;
  • отсутствием желания участвовать в сюжетно-ролевых играх;
  • повышенной чувствительностью к сенсорному дискомфорту (громким звукам, мокрым пеленкам).
  • Аутизм до года — ребенок не улыбается и отстранен

    У малышей с аутизмом навыки речи могут отсутствовать полностью либо оставаться на уровне раннего развития.

    Признаки аутизма у ребенка 3 лет несколько специфичны:

  • он ведет себя эмоционально холодно при контакте со взрослыми и другими детьми;
  • при общении использует периферическое зрение;
  • в деятельности применяет «ритуалы»;
  • демонстрирует однотипность, стереотипность мышления;
  • говорит, используя шаблоны, не сопровождает речь жестами;
  • придерживается жестких правил в распорядке дня;
  • страдает эмоциональными нарушениями (тревожностью, раздражительностью, гневливостью).
  • Существуют специфические «физиологические признаки» аутизма, такие как судорожный синдром, проблемы с иммунной системой, синдром раздраженного кишечника, дисбактериоз, дисфункция поджелудочной железы.

    Особенностью детского аутизма является неравномерность развития психических функций ребенка. Одни процессы развиваются медленно, другие, наоборот, — слишком быстро. Единых признаков аутизма не существует.

    ? ? ? Каждый ребенок с проблемой ведет себя по-разному.

    Ранний детский аутизм

    Проявления раннего детского аутизма (РДА) многообразны. Малыш может вести себя возбужденно, либо заторможено, проявлять агрессию либо гиперактивность, стремиться к соблюдению ритуалов в речи и поведении.

    Различают 2 вида детского аутизма:

  • Синдром Каннера. Аутизм появляется с момента рождения, сопровождается нарушениями в интеллектуальной сфере, задержкой либо отсутствием речи до 16 месяцев. Расстройство встречается у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.
  • Синдром Аспергера. Наряду с сохранной речью и интеллектом у ребенка отмечаются нарушения в эмоциональной сфере, что выражается в отстраненном поведении и отсутствии интереса к другим людям. Люди с синдромом Аспергера лучше адаптируются к жизни в обществе.
  • Аутизм в 1,5 года — безучастность

    Атипичный аутизм не относится к РДА, поскольку проявляется в возрасте 3 лет и позднее.

    Причины аутизма у детей

    Исследования по проблеме возникновения аутизма у малышей показали, что основными провоцирующими факторами являются следующие:

    • генная модификация;
    • энцефалит;
    • нарушение работы головного мозга;
    • гормональные изменения;
    • последствия вирусных инфекций;
    • отравление ртутью;
    • злоупотребление антибиотиками;
    • химическое воздействие на плод через организм беременной женщины.

    Исследования показали: если существует наследственная предрасположенность, то любой негативный фактор, будь то инфекция или стресс, может стать предпосылкой к появлению расстройства.

    Отсутствие контакта с родителями

    Доктор Дэвид Амарал пришел к выводу, что можно выделить 2 типа детей-аутистов. К первой группе относятся мальчики. Явные признаки аутизма проявляются с полутора лет, что связано с развитием полушарий мозга. Вторую группу составляют аутичные дети, имеющие проблемы с работой иммунной системы.

    Исследование продемонстрировало, насколько важно, выбирая способ диагностики и лечения, опираться на индивидуальные особенности психики малышей.

    Аутизм у детей: признаки, симптомы

    У малышей отмечаются трудности взаимодействия в коллективе. Они с трудом идут на контакт, не умеют его поддерживать длительное время. Дети холодны в общении, отличаются низким уровнем эмпатии, не понимают чувств и желаний других людей, не стремятся к дружбе.

    Речь ребенка с аутизмом специфична. Малыш использует ее для описания своих нужд, испытывает трудности с пониманием истинного смысла сказанного, интерпретирует речь буквально. Дети редко пользуются жестикуляцией и не умеют ее интерпретировать в разговоре с другими.

    Мышление аутиста отличается вязкостью и бедностью, что находит выражение в ритуальности поведения. Для детей важно соблюдать последовательность действий. На малейшие изменения в режиме дня ребенок реагирует возбужденно, начинает кричать, может впасть в панику.

    Детки с аутизмом отличаются высокой тревожностью, ранимостью, неумением адаптировать навыки к новой ситуации. Они испытывают трудности с самообслуживанием, организацией и планированием деятельности.

    Однообразные игры много часов

    Особенности сенсорного восприятия

    Дети испытывают трудности в восприятии ощущений. Некоторые гиперчувствительны. Их может раздражать громкая музыка, запахи. Они стараются блокировать раздражающий фактор. Другие детки испытывают трудности в сенсорном восприятии. Для них нужно сильное воздействие фактора.

    Особенности сенсорного восприятия находят выражение в поведении и движении малышей:

  • хождении на носочках;
  • закрывании ладошками ушей;
  • кружении, раскачивании;
  • избегании телесного контакта;
  • негативной реакции на соприкосновение с определенной текстурой материалов;
  • нежелании оставаться в темноте;
  • стремлении облизать или пожевать незнакомые предметы;
  • недостаточной или избыточной реакции на раздражение (тепло, холод, боль);
  • желании облачиться в тесную, обтягивающую одежду.
  • Спектр проявлений аутизма настолько многообразен, что его сложно классифицировать. Тяжелое течение болезни выражается в стремлении уйти от контактов, изолироваться. Ребенок тяжело переносит зрительный и телесный контакт, гиперчувствителен. У многих деток отмечается очень тесная эмоциональная связь с мамой. При легкой степени аутизма у малыша проявляются специфические черты: эмоциональная холодность, черствость, отсутствие сопереживания, затруднение взаимодействия со сверстниками. В широком смысле аутизм можно воспринимать как отрыв от действительности, нарушение связи с реальностью.

    Закрывание ушей — особенность

    Парадоксальность поведения ребенка выражается в одновременном поиске однотипных впечатлений, сверхпристрастности и отсутствию интереса к миру.

    Полярность и парадоксальность в поведении выражается в сочетании бесстрашия и сверхосторожности. В одной ситуации малыш боится подняться по ступенькам, в другой – спокойно свешивает ноги из окна на большой высоте.

    У детей отмечаются странности в пищевом поведении: одновременная брезгливость и избирательность, желание пробовать несъедобные продукты, стремление к перееданию или голоданию.

    ? ? ? Ребенок с аутизмом плохо овладевает навыками самообслуживания, бытового поведения.

    Он не умеет пользоваться приборами, но одновременно с этим крайне аккуратен и педантичен в быту. Болезненно воспринимает перестановку мебели, отсутствие вещей на привычных местах.

    Исследования показали, что лишь 5 % взрослых людей с аутизмом благополучно адаптируются к жизни в обществе. Три четверти испытуемых нуждаются в опеке и ежедневной помощи. Даже у хорошо адаптированных людей отмечаются трудности: они периодически испытывают тревогу и чувство опасности по отношению к ситуациям, людям. Страхи «всплывают», когда аутист сталкивается с травмирующей ситуацией. У многих людей, страдающих аутизмом, проявляются странные интересы, фантазии, которые могут удивлять и пугать окружающих.

    Ребенок не смотрит в глаза

    Особенности развития детей с аутизмом

    Тревожные симптомы дают о себе знать еще в младенчестве. Картина аутизма формируется постепенно. Пик «аутизации» приходится на возраст от 3 до 5 лет.

    Треть детей подросткового возраста наряду с аутизмом страдает эпилепсией. У многих ребят выявляются незаурядные способности. При легкой степени аутизма подростки способны к установлению контактов. Трудности заключаются в том, что у них не хватает коммуникативных навыков.

    Диагностика и прогноз

    Чтобы выявить категорию малышей раннего возраста, нуждающихся в более детальной диагностике психического развития, применяется тест на аутизм М-CHAT у детей.

    Для постановки диагноза требуется длительное наблюдение в динамике. Необходимо, чтобы малыш находился в естественной среде. Специалист с учетом психологических особенностей ребенка разрабатывает коррекционную программу. Цель помощи аутичным детям состоит в их максимальной адаптации к среде, повышении качества жизни.

    Аутизм в 11 лет — нежелание общаться

    Особенности общения родителей с ребенком

    Научиться общаться с аутичным малышом – то же самое, что освоить чужой язык. Главное, что должен запомнить родитель: от его поведения зависит эмоциональное состояние малыша.

    Основные правила взаимодействия выглядят следующим образом:

  • помогать по необходимости, не назойливо;
  • оказывать помощь не подавляя активность;
  • избегать постановки непосильных задач.
  • Чтобы сформировать желаемое поведение родитель должен показать пример, затем похвалить за правильное выполнение. Можно буквально показывать те или иные действия, затем просить повторить, либо делать рукой ребенка.

    Для поддержания контакта достаточно находиться «в зоне досягаемости», чтобы ребенок ощущал присутствие. Если он эмоционально холоден, такое родительское поведение позволит постепенно сблизиться. В случае, когда малыш сильно привязан к взрослому, некоторая отстраненность позволит развить самостоятельность.

    Главное условие любви к ребенку – принятие. Многие родители боятся и стесняются своеобразных поведенческих проявлений.

    Если ребенок начинает действовать стереотипно – кружится, раскачиваться, — следует попытаться переключить его внимание. Способы отвлечения должны быть разнообразными, чтобы не закрепилось стереотипное поведение.

    Важно знать родителям

    Обращаться к малышу следует на понятном для него языке, но слишком упрощать речь не стоит. Полезно приобщать малыша к совместной деятельности, например, накрыванию на стол, участию в уборке комнаты. После того, как малыш выполнить поручение, следует его похвалить. Совместная деятельность позволяет воспитывать в ребенке чувство ответственности, учит взаимодействовать в команде, контактируя с другими людьми.

    ?Необходимое условие успеха – создание теплой, душевной атмосферы в семье.?

    Требуя невозможного, родители усугубляют ситуацию. Ребенок начинает проявлять агрессию, либо замыкается. Полностью вылечить аутизм невозможно. Ранняя диагностика аутизма позволяет увеличить шансы на то, что ребенок сможет адаптироваться в коллективе. Коррекционные занятия проводятся индивидуально в специально оборудованных классах или дома. Разработана специальная система для обучения аутичных ребят, которая позволяет максимально приблизить их к жизни в современном обществе, а также повысить качество жизни в целом.

    detki.guru



    You Might Also Like